Piel de cristal, doloroso mal genético

CIUDAD DE MEXICO, 30 de septiembre (Quadratín México).-Si a tu bebé le salen ampollas que se rompen a la más mínima fricción, debes llevarlo de inmediato al doctor pues existe un gran riesgo de que padezcan la enfermedad llamada “piel de cristal” o “piel de mariposa”.

Así lo advirtió la doctora Norma Cortés Lozano, dermatóloga del Hospital General de Zona “Dr. Mario Madrazo Navarro”, del IMSS, al explicar que epidermólisis ampollosa o bulosa es una enfermedad de origen hereditario o genético, pues deriva de alteraciones en varios genes, considerada de gran gravedad pues a la menor ficción se rompen las amplollas y causan un gran dolor, además de que hay un serio riesgo de infecciones.

Es catalogada como una enfermedad “rara”, pues se registra en entre uno de cada 50 mil o 100 mil nacimientos.
La literatura médica indica que la piel de cristal “tiene diferentes grados de afección dependiendo de la variedad. Hay tipos en que la fragilidad de la piel se limita a zonas específicas y otras en las que se ve afectado todo el cuerpo.

Poseen la característica usual de presentar: ampollas, ampollamiento al momento de nacer deformidad o perdida de uñas, formación de ampollas en el interior o alrededor de la boca ,en la garganta, ojos y nariz, ulceraciones y heridas no sólo epidérmicas, sino también en las membranas de las mucosas, muy dolorosas, generalmente con la apariencia de una quemadura y casi siempre con desprendimiento de epitelio.

Su gravedad y grado de compromiso varía según sus tipos y de persona a persona, por lo que existen desde casos leves que pueden pasar desapercibidos, hasta otros que pueden llevar a la muerte por su incidencia sobre algunas funciones orgánicas o por sus complicaciones asociadas. La tasa de mortalidad en el primer año de vida alcanza al 87%. Es una enfermedad que no tiene cura”

Se puntualiza también que, al ser una enfermedad genética, no es contagiosa.

Se indica que si bien los síntomas de la “piel de mariposa” son más visibles en la piel, en determinados tipos también pueden aparecer ampollas en otras zonas, como en la boca pudiendo restringir su apertura, o en la garganta. Pueden verse afectadas otras zonas mucosas, incluyendo los ojos, el esófago, intestino y las vías respiratorias y urinarias.

La doctora Cortés Lozano precisó que los primeros síntomas suelen presentarse en la infancia, incluso hay bebés que nacen con ampollas.

Quienes padecen este mal en forma moderada llegan a vivir en promedio más de 30 años, pero las posibilidades de que desarrollen cáncer de piel son muy altas, subrayó.

La “piel de cristal” es tan exageradamente frágil, destacó, que en muchos de los casos las ampollas se forman con el simple roce de la ropa o los zapatos.

Señaló que algunas personas con epidermólisis ampollosa padecen de una forma leve de la enfermedad con pocas ampollas, denominada “simple”.

Empero, en los casos más graves, especificó, se desarrollan ampollas internas en lugares tales como boca, estómago, esófago, vejiga, el tracto final del colon y en otras partes del cuerpo donde existan mucosas, como los ojos.
Estas formas son por las que se conoce como “piel de cristal”, aseveró.

El tratamiento de estos pacientes se enfoca a calmar el dolor, cicatrizar las heridas y evitar las infecciones. Si se ha cerrado el esófago o el ano, o se han formado membranas entre los dedos (guante epidérmico) por el crecimiento irregular de la piel, será necesario recurrir a la cirugía.

A fin de mejorar la calidad de vida de estos pacientes, detalló la dermatóloga del IMSS, deberán recibir atención multidisciplinaria, entre otros especialistas, de oftalmólogo, odontólogo, fisioterapeuta y psicólogo.

Para proteger la piel y prevenir que se formen ampollas será necesario que el paciente use ropa y calzado suave al tacto, mantenga la piel humectada con alguna crema para reducir la fricción, evitar el calor excesivo en su habitación con una temperatura uniforme. Si hay afectación en el tracto gastrointestinal la dieta deberá ser blanda o incluso, licuada, concluyó.

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